Em formação

Quais doenças neuromotoras causam o mau funcionamento do esfíncter esofágico inferior (LES)?


Observe: Esta questão é nenhum dever de casa nem procurar aconselhamento médico. Estou simplesmente pedindo uma explicação factual, objetiva e biológica das várias doenças / enfermidades neuro-motoras que podem atuar como a causa subjacente ao mau funcionamento do LES.


A função principal do esfíncter esofágico inferior (LES) é evitar que o ácido do estômago volte para o esôfago. Este esfíncter é um músculo involuntário e, portanto, para funcionar mal (incapaz de se fechar total ou adequadamente), deve ser o resultado de uma doença ou condição neuromotora (autonômica) subjacente.

Que condição ataca esse esfíncter / válvula, fazendo com que ele funcione mal e não opere adequadamente? Como exatamente essa condição afeta o esfíncter biologicamente / neurologicamente?


Atualizar

Parece que o nervo vago (10º craniano) inerva este esfíncter, então acho que a pergunta é: Quais doenças neuromotoras atacam o nervo vago ou causam seu mau funcionamento?


Isso é chamado de acalasia. De acordo com o UpToDate, o mecanismo dessas doenças geralmente é desconhecido. O que se sabe, no entanto, é que o esôfago tem um sistema neural chamado plexo mioentérico e se essas células ganglionares no esôfago são danificadas de alguma forma (por exemplo, fisicamente, seguido de degeneração Walleriana, ou o processo primário de degeneração após dano físico de neurônios), pode levar à disfunção esofágica inferior, pois esses neurônios regulam o inibição da contração desse músculo esfíncter. A disinibição leva a um esfíncter fechado.

Sim, você está certo quanto ao fato de que o nervo vago é a rota primária do plexo mioentérico para o sistema nervoso central; portanto, danos aqui também podem resultar em disfunção.

Estudos histológicos relataram menos neurônios mioentéricos em pessoas com acalasia e células inflamatórias na região, talvez sugerindo infecção ou etiologia autoimune 1.

Além disso, a partir do artigo do UpToDate, a doença de Chagas foi associada a esta doença. A doença de Chagas é uma doença parasitária causada pela espécie Tropanosoma Cruzi, e esses parasitas se multiplicam dentro das células, causando seu rompimento.

Verifique a fisiopatologia da acalasia em sites como o UpToDate.

1 "Características histopatológicas em espécimes de esofagomiotomia de pacientes com acalasia." Goldblum JR, Rice TW, Richter JE. Gastroenterology. 1996; 111 (3): 648.

EDITAR:

Eu respondi o oposto, mas os princípios ainda se aplicam. Aqui está um excelente recurso sobre este tópico ("Fisiologia da motilidade esofágica", http://www.nature.com/gimo/contents/pt1/full/gimo3.html. Inclui um diagrama que mostra a via neural vagal e a principal neurotransmissores responsáveis ​​por cada ação (relaxamento e contração).


A garganta (faringe) é revestida em grande parte pela mesma membrana mucosa do restante do trato respiratório. Ele produz seu próprio muco em quantidades moderadas para manter a garganta úmida e reter poeira ou outras partículas estranhas, incluindo micróbios. No entanto, o muco na garganta também pode ser causado por outras fontes.

  • Muco nasal já que a garganta (faringe) e a cavidade nasal se encontram na nasofaringe. O muco dos seios paranasais também pode vazar para a cavidade nasal e atingir a garganta.
  • Muco oral uma vez que a garganta e a cavidade bucal se encontram na orofaringe.
  • Muco do trato respiratório inferior da laringe, traqueia, brônquios e até pulmões, que podem ser expelidos pela tosse na garganta.
  • Muco gastrointestinal do esôfago, que continua da garganta, e até o muco do estômago pode subir até a garganta.

Leia mais sobre como tossir muco.


Você pode gostar também

Tive espasmos do esfíncter cardíaco, periodicamente, durante grande parte da minha vida. Foi originalmente causado por estresse e / ou aspirina e, posteriormente, por excesso de ibuprofeno. É muito difícil de tratar e vai e vem durante dias e, mais recentemente, durante semanas. Alguma ideia do que vai ajudar? anon349728 28 de setembro de 2013

É referido como o esfíncter cardíaco e também o esfíncter esofágico inferior porque sua posição é anatomicamente próxima à cárdia. seag47 20 de setembro de 2012

@ shell4life - Minha melhor amiga tinha refluxo gástrico severo e optou por esta cirurgia. Os cirurgiões criaram um novo esfíncter cardíaco para ela movendo algumas coisas.

Eles envolveram a parte superior do estômago em torno da parte inferior do esôfago. De alguma forma, isso realmente funciona.

Ela não tinha mais aquela azia e refluxo terríveis de que sofria há anos desde a cirurgia. Então, definitivamente vale a pena. shell4life 19 de setembro de 2012

Tenho tido muitos problemas com o mau funcionamento do meu esfíncter cardíaco. Ouvi dizer que existe um tipo de cirurgia que pode ajudar nisso.

Alguém aqui fez esta cirurgia? Você pode me falar um pouco sobre isso? kylee07drg 19 de setembro de 2012

Não tenho refluxo gástrico, mas tenho indigestão ocasional. É tão desagradável quando algo vagamente parecido com o que eu comi antes de repente volta para o meu esôfago.

Tem gosto basicamente de vômito. Posso dizer que há muito ácido nele.

Comer um biscoito salgado elimina o gosto ácido. Eu lavo com um pouco de água e é quase como se nada tivesse acontecido. wavy58 18 de setembro de 2012

Você pensaria que a função do esfíncter cardíaco teria algo a ver com o coração. Eu me pergunto por que é chamado assim? Eu teria pensado que seria chamado de “esfíncter do estômago” ou “esfíncter do esôfago”.


DIAGNÓSTICO

O diagnóstico de DRGE é tipicamente feito por uma combinação de sintomas clínicos, resposta à supressão ácida, bem como testes objetivos com endoscopia digestiva alta e monitoramento do pH esofágico. Por exemplo, a combinação de sintomas típicos moderados a graves e alterações endoscópicas (esofagite erosiva ou esôfago de Barrett & # x02019s) são altamente específicas (97%) para DRGE (confirmado com teste de pH) [10]. No entanto, uma história bem obtida por si só pode ser muito valiosa no diagnóstico, especialmente no contexto de azia e regurgitação ácida que têm uma especificidade muito alta (89% e 95%, respectivamente), embora com baixa sensibilidade (38% e 6% ) para GERD [4]. Isso pode permitir que se faça um diagnóstico presuntivo e comece a terapia empírica, evitando assim uma avaliação abrangente e cara em cada paciente que se apresente com sintomas não complicados [11]. Testes adicionais podem ser necessários, no entanto, para aqueles que não respondem à supressão de ácido, aqueles que apresentam sintomas de alarme (por exemplo., disfagia, odinofagia, anemia por deficiência de ferro, perda de peso, etc.) e aqueles que sofreram da doença por um longo período de tempo devido à preocupação com o esôfago de Barrett & # x02019s [1]. A justificativa para buscar testes adicionais inclui a confirmação de DRGE, bem como a avaliação de complicações associadas à DRGE ou diagnósticos alternativos (Tabela & # x200B (Tabela 2 2).

Mesa 2

Teste de diagnóstico para doença do refluxo gastroesofágico

Teste de diagnosticoIndicação
Ensaio PPISintomas clássicos de DRGE sem sintomas de alarme.
Monitoramento do pH esofágicoSintomas refratários em que o diagnóstico de DRGE está em questão, avaliação pré-operatória para doença não erosiva
Endoscopia altaSintomas de alarme (por exemplo., disfagia), pacientes com PPI sem resposta, alto risco para esôfago de Barrett & # x02019s
Esofagrama de bárioAvaliação da disfagia, caso contrário, não é recomendada para avaliação de DRGE
Manometria esofágicaAntes da cirurgia anti-refluxo para descartar dismotilidade esofágica (por exemplo., acalasia, esclerodermia), caso contrário, não é recomendado para avaliação de DRGE

DRGE: doença do refluxo gastroesofágico PPI: inibidor da bomba de prótons.

Terapia empírica

Como mencionado acima, aqueles com história sugestiva de DRGE não complicada manifestando-se em sintomas típicos de azia e / ou regurgitação podem receber tratamento empírico (consulte a seção de tratamento). Os sintomas típicos que respondem à supressão ácida oferecem evidências adicionais para a exposição ao ácido esofágico patológico e é razoável supor um diagnóstico de DRGE em pacientes que respondem à terapia apropriada [1]. Por outro lado, os sintomas típicos que não melhoram exigem uma avaliação mais aprofundada para demonstrar a existência de DRGE e avaliar para um diagnóstico alternativo. Da mesma forma, pacientes com sintomas atípicos ou dor torácica não cardíaca como queixa primária também devem ser considerados para avaliação diagnóstica adicional antes da terapia empírica. Deve ser lembrado que uma minoria de pacientes mesmo sob inibição da bomba de prótons em altas doses continuará a ter evidência objetiva de exposição ao ácido esofágico patológico no monitoramento ambulatorial do pH [12], provavelmente como resultado da não adesão ao medicamento ou resistência aos IBP.

Monitoramento ambulatorial de pH

A monitorização ambulatorial do refluxo é a única modalidade que permite a medição direta da exposição ao ácido esofágico, frequência dos episódios de refluxo e associação entre sintomas e episódios de refluxo. É normalmente usado para avaliar pacientes com sintomas persistentes, apesar da terapia médica, particularmente aqueles sem evidência endoscópica de DRGE, a fim de confirmar o diagnóstico. Também pode ser empregado para monitorar o controle do refluxo em pacientes em terapia com sintomas persistentes [1] e também é recomendado em pacientes endoscópicos negativos antes de serem submetidos à cirurgia anti-refluxo para confirmação do diagnóstico.

O monitoramento de refluxo é normalmente realizado usando uma cápsula sem fio ou um cateter transnasal (pH sozinho ou impedância de pH combinada) com o paciente ligado ou desligado da supressão ácida. Embora não haja um consenso uniforme sobre o método ideal, cada um tem suas vantagens e desvantagens. Para ambos os estudos, a dieta e a atividade devem permanecer inalteradas para capturar uma descrição precisa da exposição diária ao ácido esofágico.

A cápsula sem fio diminui o desconforto do paciente, permite um tempo de registro mais longo e pode melhorar a precisão, permitindo que o paciente retome as atividades normais sem a presença de um cateter transnasal. O teste envolve a colocação endoscópica ou transnasal de uma cápsula sensora de pH por radiotelemetria na mucosa do esôfago distal. A cápsula (convencionalmente colocada 6 cm acima da junção escamocolunar) mede o pH e transmite os dados por meio de um sinal de radiofrequência para um pequeno receptor preso ao cinto do paciente [13]. Ao contrário dos sistemas tradicionais baseados em cateter, esta abordagem permite que o paciente retome a atividade normal sem a presença conspícua de um cateter transnasal e também permite um tempo de registro adicional (normalmente 48 horas em comparação com o registro de 24 horas com monitoramento baseado em cateter). Outra vantagem da cápsula sem fio é a posição fixa da cápsula na parede esofágica em comparação com os sistemas baseados em cateter, onde a migração devido à deglutição ou fala pode ocorrer [14,15]. As desvantagens potenciais incluem despesas adicionais devido à colocação endoscópica (como a passagem nasal pode ser difícil devido ao tamanho da cápsula), descolamento precoce em uma minoria de pacientes, desconforto do paciente que pode exigir a remoção por endoscopia repetida, bem como sobrediagnóstico de DRGE devido à ingestão de alimentos ácidos [16]. Existem também alguns dados que sugerem um aumento do número de episódios de refluxo durante as primeiras 6 horas após a administração de propofol [17].

O teste de pH do cateter transnasal é limitado pela tolerância do paciente e monitoramento de 24 horas, mas tem a vantagem única de adicionar impedância que permite distinguir entre refluxo gastroesofágico ácido e não ácido (fracamente ácido ou fracamente alcalino). O monitoramento de impedância detecta mudanças na resistência à corrente elétrica através dos eletrodos adjacentes, permitindo diferenciar o trânsito do bolo anterógrado e retrógrado de líquidos e gás. Devido à capacidade de detectar refluxo ácido e não ácido, o monitoramento do pH por impedância tem maior sensibilidade do que o monitoramento do pH sozinho na detecção do refluxo gastroesofágico [18]. É o teste de escolha para o teste com PPI, pois esses pacientes apresentam taxas mais baixas de refluxo ácido com episódios contínuos de refluxo fracamente ácido que podem ser detectados com essa modalidade. Em contraste, tanto a cápsula sem fio quanto os sistemas baseados em cateter podem ser usados ​​para avaliação de DRGE em pacientes sem supressão ácida [19].

Independentemente do sistema de monitoramento de pH usado, uma correlação sintoma-refluxo é feita usando o índice de sintomas (SI) ou a probabilidade de associação de sintomas (SAP), sendo este último o cálculo estatístico preferido [20]. Isso permite medir a força da associação entre eventos de refluxo e sintomas. Uma associação positiva combinada com a exposição anormal ao ácido esofágico fornece evidências de que os sintomas estão sendo causados ​​pela DRGE.

Endoscopia alta

A endoscopia alta é a modalidade primária utilizada na avaliação da mucosa esofágica em pacientes com DRGE e também permite biópsias de lesões preocupantes (por exemplo., Barrett & # x02019s metaplasia, estenoses ou massas). No entanto, é importante entender que existem limitações com o uso da endoscopia alta no diagnóstico de DRGE. Por exemplo, enquanto uma endoscopia mostrando esofagite ou esôfago de Barrett & # x02019s confirma essencialmente o diagnóstico de DRGE (alta especificidade), uma endoscopia normal não refuta o diagnóstico. Na verdade, a maioria dos pacientes com sintomas típicos de DRGE não terá evidência endoscópica de DRGE na esofagogastroduodenoscopia. Portanto, uma endoscopia alta não é necessária para o diagnóstico e é realizada principalmente para avaliação de complicações associadas à DRGE e diagnósticos alternativos, bem como para a colocação de sondas de pH de cápsula sem fio. Pacientes com múltiplos fatores de risco para adenocarcinoma esofágico (idade 50 anos ou mais, sexo masculino, raça branca, DRGE crônica, hérnia hiatal, IMC elevado e distribuição intra-abdominal de gordura corporal) devem receber endoscopia de triagem para esôfago de Barrett & # x02019s [8 ]

Esofagrama de bário

O esofagrama de bário já foi recomendado como teste de triagem para DRGE, mas não faz mais parte da avaliação diagnóstica. Um estudo de 1996 com 125 pacientes comparou o esofagograma de bário com o monitoramento do pH esofágico para avaliar a precisão da triagem com bário como um preditor de exposição anormal ao ácido esofágico. Um grau significativamente maior de exposição ao ácido esofágico anormal ocorreu em pacientes que tiveram uma hérnia de hiato ou refluxo espontâneo na radiografia de bário. No entanto, a sensibilidade e especificidade da radiografia de bário para graus anormais de refluxo ácido foram insuficientes e, portanto, este teste não é mais recomendado no diagnóstico de DRGE [21]. Por outro lado, é frequentemente utilizado na avaliação de complicações relacionadas à DRGE (por exemplo., estenose péptica), bem como na avaliação da disfagia no paciente pós-cirurgia anti-refluxo, em conjunto com a avaliação endoscópica.

Manometria esofágica

A manometria esofágica é mais útil para a avaliação da dismotilidade e tem utilidade limitada na avaliação da DRGE. Embora a ruptura da barreira anti-refluxo (junção gastroesofágica) e a disfunção do peristaltismo esofágico sejam comuns em pacientes com DRGE, esses achados não são diagnósticos e, portanto, não há padrão manométrico patognomônico para refluxo [22]. O papel da manometria na avaliação da DRGE permanece limitado ao teste pré-operatório para exclusão de distúrbios de motilidade significativos, como acalasia ou esclerodermia (contra-indicações claras para cirurgia anti-refluxo), bem como para auxiliar no posicionamento adequado de sondas de pH transnasal. Caso contrário, este teste não é recomendado para o diagnóstico de DRGE.


Maldição de Ondina

Maldição de Ondina, síndrome de hipoventilação alveolar central ou hipoventilação alveolar primária, é um distúrbio respiratório fatal se não for tratado. Pessoas atingidas pela maldição de Ondina são incapazes de respirar sem intervenção consciente. Se adormecerem, morrerão. Seu nome é uma referência ao mito de Ondina, que amaldiçoou seu marido adúltero que ele pararia de respirar e morreria se adormecesse. mais.

Este distúrbio está associado a um mau funcionamento dos nervos que controlam as funções involuntárias do corpo (sistema nervoso autônomo) e ao desenvolvimento anormal de células embrionárias iniciais que formam a medula espinhal (crista neural). O desenvolvimento anormal da crista neural pode levar a outras anormalidades, como função intestinal ausente ou prejudicada (doença de Hirschsprung). A maioria dos indivíduos afetados tem uma anormalidade em PHOX2B ou outros genes.

A maioria das pessoas com a maldição de Ondina congênita não sobrevive à infância, embora possam ser mantidas vivas com um respirador. Foi descrito pela primeira vez em 1962 por Severinghaus e Mitchell em três pacientes após cirurgia na medula espinhal cervical superior e tronco cerebral.

A síndrome de hipoventilação central congênita (maldição de Ondina) é uma doença rara com falta de controle automático da ventilação durante o sono. Relatamos um caso de maldição de Ondina em um paciente submetido à fundoplicatura de Nissen para refluxo gastroesofágico (RGE) aos 5 meses de idade. O teste de desafio ventilatório durante o sono foi feito para confirmar a hipoventilação alveolar central. Essa paciente, sem cor pulmonale, era uma boa candidata à estimulação do diafragma. Assim, a paciente foi submetida a implante de marca-passo diafragmático aos 3 anos de idade, necessitando de ventilação mecânica desde o nascimento. Diagnóstico, patogênese e problemas no estabelecimento de estimulação do diafragma para uma criança são discutidos. (CHEST 1996 110: 850-52)

Palavras-chave: hipoventilação alveolar central congênita diafragma estimulação refluxo gastroesofágico

Abreviaturas: ET = endotelina GER = refluxo gastroesofágico LES = esfíncter esofágico inferior NREM = movimento ocular não rápido

A síndrome de hipoventilação central congênita, chamada de maldição de Ondina, é um distúrbio extremamente raro do controle da ventilação, [1-5] caracterizado pela hipoventilação durante o sono. Até onde sabemos, apenas 50 casos foram relatados até o momento na literatura em língua inglesa. Acredita-se que essa síndrome peculiar seja causada provavelmente por falha congênita do sistema automático central. [3-7] Este relatório descreve 1 caso de uma criança de 3 anos com a maldição de Ondina, que foi submetida à fundoplicatura de Nissen para refluxo gastroesofágico (RGE ) e, finalmente, foi submetido a implantação de um marcapasso de diafragma:

Uma criança nascida a termo, pesando 2.860 g, foi o produto de uma gravidez normal e parto normal. Após o parto, o bebê chorou imediatamente e apresentou índice de Apgar de 9/10. Durante as primeiras 8 horas de vida, a criança teve episódios de apnéia associados à cianose durante o sono. Os resultados dos exames laboratoriais foram normais. As radiografias de tórax não mostravam cardiomegalia nem doença pulmonar, e as radiografias de crânio, tomografia computadorizada de crânio e EEG eram normais. Como a cianose persistiu sem melhora com o tratamento médico, a criança foi intubada e colocada em regime de ventilação mecânica no primeiro dia de vida. A criança estava bem quando acordada, no entanto, era necessário suporte ventilatório mecânico quando ela estava dormindo. Durante os próximos 2 meses, ela recebeu ensaios terapêuticos com cafeína, progesterona, tiroxina e doxapram oral para o bem de shmuli respiratório. Nenhuma dessas drogas teve sucesso em melhorar a apnéia do sono. Quando ela tinha 4 meses de idade, uma traqueostomia foi criada, mas a ventilação era totalmente normal enquanto ela estava acordada. Além disso, os pais gradualmente perceberam o vômito, geralmente durante o sono. Com o diagnóstico de RGE, a fundoplicatura de Nissen foi realizada quando ela tinha 5 meses de idade, a partir de então esse sintoma melhorou.

Aos 3 anos de idade, o paciente foi encaminhado ao nosso hospital para implante de marca-diafragma. O paciente foi avaliado medindo a expiração final [O.sub.2] e C [O.sub.2] (RM300 Minato Medical Science Ltd Osaka, Japão) e o movimento ventilatório por pletismógrafo indutivo respiratório (Respigraph NIMS Miami Beach, Flórida) . Logo depois que ela adormeceu, eletrodos para monitorar os movimentos extraoculares foram colocados e o registro poligráfico foi iniciado. [5,7] A apneia longa persistiu associada à dessaturação de oxigênio com hipercapneia durante o sono tranquilo (não [NREM]). Durante o sono ativo (REM), pequena respiração irregular foi observada 10 a 15 s após a interrupção da ventilação mecânica, seguida de despertar espontâneo. Com base nesses achados, confirmamos o diagnóstico de síndrome de hipoventilação central congênita. O paciente estava bem quando acordado em ar ambiente e o ecocardiograma não mostrou evidências de hipertensão pulmonar. O teste de estimulação do nervo frênico revelou tempo de condução normal e excursão diafragma satisfatória. O implante do diafragma foi então indicado e a cirurgia foi feita quando o paciente tinha 3 anos e 1 mês de idade.

Quando o paciente estava sob anestesia geral, eletrodos de estimulação foram fixados na parte intratorácica dos nervos frênicos bilaterais por meio de terceira toracotomia intercostal. Os receptores foram implantados na bolsa subcutânea confeccionada na parede do abdome. Aplicamos eletrodos de nervo de quatro polos com sistema de estimulação sequencial (Astrostim: Atrotech Co., Tampere, Finlândia) introduzido por Talonen et al, [8] que foram amplamente usados ​​recentemente. [8-10] A estimulação do diafragma bilateral foi iniciada no dia 14 dia pós-operatório sem nenhum problema durante o sono. No pós-operatório, estudo manométrico e série GI superior revelaram RGE residual discreto como mostrado na Figura 1.

Os ensaios para a remoção do tubo de traqueostomia não tiveram sucesso devido à obstrução das vias aéreas superiores durante a estimulação. Exceto por uma complicação menor de quebra do fio, a estimulação do diafragma transcorreu sem intercorrências e o paciente recebeu alta do hospital e manteve a respiração eletrofrênica em casa.

Hipoventilação central congênita (maldição de Ondina) é uma condição rara e mal compreendida, acredita-se que esse distúrbio seja devido à falta de resposta ventilatória durante o sono. Nenhuma anormalidade anatômica etiológica específica foi identificada até agora nesses pacientes. [2-5,7] Geralmente, a ventilação é normal nesses pacientes quando eles estão acordados, mas torna-se acentuadamente deprimida ou perdida durante o sono, particularmente nos períodos REM. [5] , 7] De acordo com os estudos descritos por Paton et al, [6] as respostas ventilatórias hipóxicas e hipercápnicas também foram prejudicadas mesmo no estado de vigília, e a ventilação normal real pode ser mantida por controle comportamental.

A anomalia associada mais comum é a doença de Hirshsprung, que apareceu em 17 casos, [9,11,12] e o RGE também foi relatado em 1 caso. [12] Neste paciente, a combinação com RGE era aparente durante o sono e essa combinação parecia ser rara. Em termos de controle motor, o músculo esfíncter esofágico inferior (LES) compartilha uma via neural semelhante com a parte crural do diafragma. Portanto, a contração do diafragma exerce uma ação esfincteriana importante no EEI, servindo como uma barreira anti-refluxo. [13] Uma possível explicação para RGE com a maldição de Ondina é que o relaxamento do LES, bem como do diafragma, pode coexistir durante o sono, seja aparente ou subclínico.

Uma alta incidência com uma anomalia associada denominada síndrome de Ondine-Hirshsprung [12] não foi totalmente explicada. A doença de Hirshsprung é geralmente considerada como resultado da migração prejudicada das células da crista neural durante o desenvolvimento. O progresso dramático recente na biologia molecular forneceu uma visão para a explicação de tais distúrbios congênitos. Foi descoberto que a endotelina-1 (ET-1), descoberta como um peptídeo vasoconstritor com várias ações na circulação, desempenha um papel importante no desenvolvimento. [14,15] Camundongos knockout para ET-1 mostraram anomalia craniofacial e morreram de insuficiência respiratória devido ao defeito do controle respiratório central. [14] No entanto, todos os camundongos que foram nocauteados para o receptor de ETB (ETB) exibiram uma característica anatômica semelhante à doença de Hirschsprung [15] e esse distúrbio foi explicado como um defeito na migração da crista neural durante o desenvolvimento devido ao defeito genético do receptor de ETB. Especulamos que a síndrome Ondine-Hirshsprung pode ser causada pela ruptura genética de um sistema ET, e mais estudos biológicos moleculares são necessários para elucidar o mecanismo da maldição de Ondina.

Em pacientes com apneia do sono, a ventilação mecânica prolongada é perigosa e difícil de ser realizada em casa. A estimulação do diafragma durante o sono é um tratamento mais favorável em termos de manutenção da respiração fisiológica. [1-3,7,9,10] Em bebês, a estimulação unilateral não é recomendada devido à ventilação inadequada. [1,2,9,10] Para minimizar os danos ao nervo frênico, foi relatado que a estimulação sequencial quadripolar [8] é um sistema de estimulação aprimorado, por isso a aplicamos neste paciente. Durante a estimulação do diafragma, a traqueostomia teve que ser deixada por causa da obstrução das vias aéreas superiores, provavelmente devido à ausência de ativação da musculatura laríngea sem estímulo central. [16,17]

Um outro caso de maldição de Ondina com RGE é relatado com a discussão da possível patogênese e rendimento terapêutico. [12]

[1] Hunt CE, Matalon 8v, Thompson TR, et al. Experiência de síndrome de hipoventilação central com estimulação do nervo frênico bilateral em três neonatos. Am Rev Respir Dis 1978 118: 23-8

[2] Ruth v, Pesonen E, Raivio KO. Síndrome de hipoventilação central congênita tratada com estimulação diafragma. Acta Pediatr Scand 1983 72: 295-97

[3] Wells HH, Kattwinkel J, Morrow JD. Controle de ventilação na maldição de Ondina. J Pediatr 1980 96: 865-67

[4] Oren J, Kelly DD, Shannon DC. Acompanhamento de longo prazo de crianças com síndrome de hipoventilação central congênita. Pediatrics 1987 80: 375-80

[5] Guilleminault C, McQuitty J, Ariagno RL, et al. Síndrome de hipoventilação central congênita em seis crianças. Pediatrics 1982 70: 684-94

[6] Paton JY, Swaminathan S, Sargent CW, et al. Respostas ventilatórias hipóxicas e hipercápnicas em crianças acordadas com síndrome de hipoventilação central congênita. Am Rev Bespir Dis 1989 140: 368-72

[7] Yasuma F, Nomura H, Sotobata I, et al. Hipoventilação central congênita (maldição de Ondina): relato de caso e revisão da literatura. Eur J Pediatr 1987 146: 81-3

[8] Talonen PP, Baer GA, Hakkinen V, et al. Considerações neurofisiológicas e técnicas para o projeto de um estimulador de nervo frênico implantável. Med Biol Eng Comput 1990 28: 31-7

[9] Elageole H, Adorph VR, Davis GM, et al. Estimulação diafragmática em crianças com síndrome de hipoventilação central congênita. Surgery 1995 118: 25-8

[10] Weese-Mayer DE, Morrow AS, Brouillette RT, et al. Estimulação do diafragma em bebês e crianças: uma análise da tábua de salvação dos componentes implantados. Am Bev Respir Dis 1989 139: 974-79

[11] El-Halaby E, Coran AG. Doença de Hirchsprungs associada à maldição de Ondina: relato de três casos e revisão da literatura. J Pediatr Surg 1994 29: 530-35

[12] Verloes A, Elmer C, Lacombe D, et al. Síndrome de Ondina-Hirshsprung (síndrome de Haddad) delineamento mais aprofundado de dois casos e revisão da literatura. Eur J Pediatr 1993 152: 75-7

[13] Mittal RK, Rochester DF, McCallum BW. Atividade elétrica e mecânica no esfíncter esofágico inferior humano durante a contração diafragmática. J Clin Invest 1988 81: 1182-89

[14] Kurihara Y, Kurihara H, Suzaki H, et al. Pressão arterial elevada e anormalidades craniofaciais em camundongos com deficiência de endotelina-1. Nature 1994 368: 703-10

[15] Hosoda K, Hammer RE, Richardson JA, et al. Mutações direcionadas e neurais (Piebald-Lethal) do gene do receptor da endotelina-B produzem megacólon associado à coloração da pelagem manchada em camundongos. Cell 1994 79: 1267-76

[16] Glenn WOOL, Gee JBL Cole DDR, et al. Hipoventilação alveolar central combinada e obstrução das vias aéreas superiores: tratamento por traqueostomia e estimulação diafragmática. Am J Med 1978 64: 50-60

[17] Olson TS, Woodson GE, Heldt GP. Função das vias aéreas superiores na maldição de Ondina. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992 118: 310-12

(*) Do Primeiro Departamento de Cirurgia, Escola de Medicina da Universidade de Osaka (Drs. Takeda, Fujii e Matsuda), Departamento de Cirurgia Pediátrica, Hospital Nacional Kure (Dr. Kawahara), e Departamento de Cirurgia, Hospital Ootemae (Dr. Nakahara ), Osaka, Japão. Manuscrito recebido em 23 de janeiro de 1996, revisão acentuada em 13 de março. Solicitações de reimpressão: Dr. Takeda, Primeiro Departamento de Cirurgia, Escola de Medicina da Universidade de Osaka, 2-2 Yamadaoka, Suita City, Osaka 565, Japão

COPYRIGHT 1996 American College of Chest Physicians
COPYRIGHT 2004 Gale Group


The Lowdown on GERD

Conforme o ácido do estômago sobe e desce, pode irritar o revestimento do esôfago. Essa irritação pode levar ao que as pessoas costumam descrever como azia, porque a dor ocorre no centro do tórax, atrás do esterno.

"A irritação frequente do revestimento do esôfago também pode causar cicatrizes e estreitamento do esôfago, resultando em alimentos presos, alterações pré-cancerosas e até câncer de esôfago", diz Brooks Cash, MD, chefe de gastroenterologia, hepatologia e nutrição da University of Texas Health Science Center, em Houston. É por isso que é importante não ignorar a DRGE.

Você pode fazer mudanças no estilo de vida que podem ajudar a proteger o esôfago e prevenir o refluxo do ácido para cima, diz o NIDDK. Além disso, seu médico pode prescrever medicamentos que suprimem o ácido gástrico.

E se esses remédios não funcionarem, você pode ser candidato a um procedimento cirúrgico que fortalece a válvula muscular - o esfíncter esofágico inferior (LES) - que é o guardião que evita que o conteúdo do estômago se acumule, explica NIDDK.


Barreira anti-refluxo - Como seu corpo previne o refluxo ácido?

Em meados do século XIX e antes do advento dos endoscópios modernos, o Dr. Norman Barrett, um cirurgião torácico britânico, postulou a presença de uma dobra que funciona como uma válvula de aba entre o esôfago e o estômago (junção gastroesofágica ou GEJ) para prevenir o ácido refluxo. Eventualmente, em 1996, o Dr. Lucius Hill descreveu e classificou esta "válvula de retalho" gastroesofágica. Os trabalhos do Dr. Hill resultaram na inclusão da válvula de aba no livro de referência de Gray’s Anatomy em 1999.

A válvula de aba é formada pelo ângulo oblíquo no qual o esôfago entra e se integra ao estômago. GEJ é ancorado sob o diafragma pelos ligamentos frenoesofágicos. O esfíncter esofágico inferior é um anel muscular na parte inferior do esôfago e é controlado pela entrada neural. O esfíncter e a válvula trabalham juntos e formam uma poderosa barreira anti-refluxo.

A cada ingestão, o corpo esofágico encurta e GEJ sobe. Esse deslocamento resulta na abertura da válvula de aba e na passagem do alimento para o estômago. Após engolir, o estômago retorna à sua posição normal sob o diafragma pelo recuo dos ligamentos frenoesofágicos.

Em um indivíduo normal, existe um ângulo agudo entre o esôfago e a parte superior do estômago (fundo). Este ângulo foi descrito pelo Dr. Wilhem no início do século 19 e leva o seu nome.

Após a passagem do alimento para o estômago, o GEJ se fecha para evitar o retorno do fluido gástrico ao esôfago. Isso se torna possível pela contração do esfíncter esofágico inferior e fechamento da válvula de retalho. In the presence of an acute angle of His, the stomach fundus inflates by air and balloons up under the diaphragm dome after eating. The pressure from the inflated fundus transmits to the flap valve and seals the stomach.


The elasticity of the GEJ ligaments diminishes overtime due to ongoing wear-and-tear. As a result, the stomach loses its normal shape and becomes like a funnel. The Angle of His becomes obtuse and the flap valve fails. In the absence of an acute angle of His, the lower esophageal sphincter is the only anti-reflux mechanism and, usually, it fails too. This results in significant acid reflux and regurgitation.
Deterioration of the anti-reflux barrier is a gradual process: It starts by gradual loss of elasticity of the phrenoesophageal ligaments leading to gradual alteration of the stomach shape and progresses to continuous widening of the angle of His until the flap valve disappears and the lower esophageal sphincter eventually fails.

The next step in the natural progression of GERD is the formation of hiatal hernia. The upper part of the funnel-shaped stomach progressively displaces into the chest cavity after each swallow and does not completely return back to its original location under the diaphragm. The segment of the stomach that remains in the chest cavity is referred to as hiatal hernia.

Initially, this stomach segment can slide up and down freely (hence the term reducible or sliding hiatal hernia). Later, as the GERD progress, this portion of the stomach becomes fixed and stays permanently in the chest cavity. At this stage, the hiatal hernia is described as nonreducible hiatal hernia.
As the hiatal hernia increases in size, the esophagus continues to shrink and becomes more tortuous. This is believed to be caused by chronic inflammation, scar tissue formation or permanent spastic contraction of esophagus. Short esophagus syndrome and presbyesophagus (presby is Latin for old) are the terms used to describe the esophagus at this stage. Patients with these conditions commonly have difficulty swallowing and get the sensation of food stuck in their esophagus after eating.

Simply treating the GERD symptoms by medications for a long term without addressing the underlying anatomical problems, can lead to complete destruction of the flap valve, formation of a large nonreducible hiatal hernia and swallowing difficulties associated with short and tortuous esophagus.

When GERD progresses to such late stage, the medications do not subside the heartburn. There is significant regurgitation after eating and other organs such as throat, sinuses, and lungs gets affected by the acid reflux. Patients may also suffer significantly from swallowing disturbances.
The only viable option at this stage of the disease is major reconstructive surgery to create a new valve and rearrange the stomach under the diaphragm. The downside of this approach is that generally the affected individuals at this stage are elderly and affected with later-life comorbidities that significantly increase the risk of any surgical intervention.

Taking advantage of the available minimally invasive endoscopic interventions during earlier stages of the disease and before the complete failure of the valve could retard the natural progression of GERD and decrease the likelihood of need for open surgery later in life. In addition, such treatment strategy could save the patients from cost and long-term side effects of ongoing medication use.


Métodos

Pacientes

This study was conducted with a retrospective manner in children with GERD at the Department of Pediatrics, National Taiwan University Hospital from January 1, 2010 through January 31, 2014. The patients were referred for evaluations due to either respiratory symptoms/signs (cough, asthma, hoarseness, stridor) or gastrointestinal diseases (nausea, vomiting, regurgitation, dysphagia, heartburn sensation). Children who underwent esophagogastroduodenoscopy (EGD) within 3 days before MII-pH monitoring examination, and never received any acid suppression therapy were eligible for inclusion in the study. GEFVs were graded from I to IV by retrograde endoscopic findings [6], [8]. Multiple impedance parameters were analyzed to define reflux episodes.

Declaração de ética

The written informed consents were obtained from the parents or guardians of the children. The study protocol was approved by the Ethics Committee of National Taiwan University Hospital’s Institutional Review Board.

Multichannel intraluminal impedance pH monitoring

Each MII-pH study was performed using an ambulatory polyurethane catheter incorporating six impedance amplifying electrodes 2.0 cm apart and a single pH sensor, positioned 5.0 cm above the tip (Medical Measurement Systems, Inc., Netherlands). The catheter was introduced transnasally and placed with the pH sensor 3–5 cm above the LES confirmed by chest radiography. The MII-pH electrodes were connected to an ambulatory recorder. All patients were allowed to maintain their usual activities, regular diet, and sleep routines. This study was carried out for at least 20 hours for each subject. During the study period, the patient or the caregiver was instructed to press event buttons and to keep a diary to record meal times, posture changes, and symptoms. At the end of the measurements, recordings within the device were uploaded to a computer and analyzed manually by the physician using a dedicated software program (Ohmega, Virtual Instructor Program, Medical Measurement Systems, Inc.).

While impedance can detect voltage and electrical current changes in consecutive sensors positioned along the catheter, the impedance wave was designed to change inversely to ionic concentration. Air with a relatively low ionic content results in a high impedance wave, and fluid with a higher ionic content results in a low wave. This principle provides an essential advantage in the assessment of the flow direction of bolus passage.

The impedance recording was analyzed according to the protocol recently proposed by the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN) [17]. A reflux episode was defined as sequential, progressive drops of impedance to at least 50% of the initial value in the most distal channels, and proceeding retrograde across two or more proximal channels. Reflux episodes were considered complete when the voltage value returned to baseline [18], [19].

With regards to pH recording data, catheter acidification by the surrounding contents causing the pH value to drop lower than 4 was classified as an acidic episode, and pH values remaining above 4 were classified as non-acidic episodes. A widely used pH reflux composite score was calculated based on the DeMeester criteria including both percent times in upright and supine acid reflux, total percent of time in acid reflux, duration of the longest acid reflux episode, the number of acid reflux episodes >5 minutes, and total number of reflux events. Pathological acid gastroesophageal reflux in our study population was defined based on the finding of total percent of time in acid reflux >4.2% or DeMeester score >14.7 [20], [21]. One of the authors (J-FW) interpreted all data of the MII-pH monitoring and reported the results.

Endoscopy

Flexible EGD was performed in each patient under general or local anesthesia, and the esophagus, stomach, and duodenum were examined with optimal visualization. The severity of erosive esophagitis was graded according to Los Angeles (LA) classification. In addition, we carefully examined the gastroesophageal junction to assess the geometry of the GEFV, using a retroflexed view during gastric inflation. The GEFV was graded from I to IV according to the Hill classification (Figure 1) [6], [8]. We defined GEFV grades I and II as the normal GEFV, and grades III and IV as the abnormal GEFV [22]–[24]. One author (K-CC) retrospectively reviewed all the EGD pictures of the enrolled subjects and re-graded the erosive esophagitis and GEFV, according to the LA and Hill classifications separately. The results of MII-pH monitoring and endoscopic findings were independently interpreted.

(a) Grade I. The prominent fold of tissue along the lesser curvature apposed closely to the endoscope. (b) Grade II. The fold was present but less well defined than in grade I, and some periods of opening and rapid closing around the endoscope were found. (c) Grade III. The fold was not prominent and often failed to close around the endoscope, gripping it tightly. (d) Grade IV. There was no fold and the lumen of the esophagus was open. The squamous epithelium of the esophagus could be seen below.

Análise estatística

We used the X 2 test and Fisher’s exact test to examine differences in categorical variables between the two patient groups. The Mann-Whitney U test was applied to test the differences in median/25 th −75 th percentage values in the continuous variables. Linear regression analysis was performed to estimate the correlations between the variables of MII-pH monitoring and Hill classification. Tudo p values were 2-sided, and a p value less than 0.05 were considered to be significant. Statistical calculations were performed with SPSS version 19.0 for Windows software (SPSS, Chicago, IL, USA).


Pyloric Sphincter Function

The muscular ring known as the Pyloric Sphincter has the ability to contract and relax. It thus allows food particles to pass to the duodenum from the stomach. The sympathetic nervous system manipulates the function of the pyloric sphincter. However, it is specially the Celiac Ganglion that monitors the motion of the pyloric sphincter muscles.

Apart from regulating digestion, the organ also helps prevent backflow of foods into the stomach from the intestines. Regurgitation is unhealthy as it can interrupt stomach activity and can also lead to sickness in someone. A healthy pyloric sphincter acts as a one-way channel that helps keep the digestive tract contents moving along in only a single direction.

When the Pyrolic valve opens, gastric secretions as well a thick mass of partly digested food (chyme) passed from the stomach enters the duodenum located in the small intestine.


The Integrity of Esophagogastric Junction Anatomy in Patients with Isolated Laryngopharyngeal Reflux Symptoms

Distortion of esophagogastric junction anatomy in patients with gastroesophageal reflux disease produces permanent dilation of the gastric cardia proportional to disease severity, but it remains unclear whether this mechanism underlies reflux in patients with isolated laryngopharyngeal reflux symptoms.

Método

In a prospective study, 113 patients were stratified into three populations based on symptom complex: laryngopharyngeal reflux symptoms, typical reflux symptoms, and both laryngopharyngeal and typical symptoms. Subjects underwent small-caliber upper endoscopy in the upright position. Outcome measures included gastric cardia circumference, presence and size of hiatal hernia, and prevalence of esophagitis and Barrett’s esophagus within each group.

Resultados

There were no differences in gastric cardia circumference between patient groups. The prevalence of Barrett’s esophagus was 20.4% overall and 15.6% in pure laryngopharyngeal reflux patients. Barrett’s esophagus patients had a greater cardia circumference compared to those without it. In the upright position, patients with isolated laryngopharyngeal reflux display the same degree of esophagogastric junction distortion as those with typical reflux symptoms, suggesting a similar pathophysiology.

Conclusão

This indicates that, although these patients may sense reflux differently, they have similar risks as patients with typical symptoms. Further, the identification of Barrett’s esophagus in the absence of typical reflux symptoms suggests the potential for occult disease progression and late discovery of cancer.


Você pode gostar também

Very helpful article towards coursework that I am completing in college to do with indigestion and treatment tablets for this. I very much appreciate the information provided. lluviaporos 23 hours ago

I had no idea that there were so many sphincters in the body. I always thought there was just one, or, at the most, two with one being at the top of the throat and one being at the other end.

I guess the body just works without you needing to be aware of all the little things that it's doing. I actually heard a scientist on a show the other day say that there were basically enough neurons in the human digestive system to make up an entire cat brain. And that's pretty impressive. indigomoth yesterday

@MrsPramm - There's another way to injure that sphincter which seems to be happening quite often these days. People who habitually overeat basically force it open, which lets the acid of the stomach injure the area and that's what causes heart burn. But if you overeat too often you can permanently injure the sphincter, and it will just stay open, which means you'll always have heartburn.

Because our meal portions have increased so much over the years we just don't think about the fact that the human stomach can only hold so much food. I don't really believe in telling people what to eat, but I do think that people should make sure they don't hurt themselves in the long run. Sra. Pramm ontem

I never suffer from heartburn usually, but once when I was on a particular medication it gave me terrible heartburn. I always thought that it was just an uncomfortable feeling that went away fairly quickly. But it was horrible. I must have really injured my cardiac sphincter because it got to the point where I was in pain every time I swallowed anything, I'd never even been aware of that part of my insides before, but I could feel it every time something got to the bottom of my throat.

I was very grateful when it healed up again. Hopefully I'll never have to take that medication again either!


Assista o vídeo: Badanie wydolności oddechowej u tetraplegika (Janeiro 2022).